Ноя
2017
Редкое нейродегенеративное заболевание, связанное с неатеросклеротическим обызвествление коры полушарий, базальных ганглиев и зубчатых ядер мозжечка, вследствие отложения солей кальция и железа в стенки мелких артерий и артериол, а также в вещество головного мозга.
Этиология окончательно неизвестна. Спорадические случаи обызвествлений мозговых структур обнаруживают у больных гипопаратиреозом, у детей с болезнью Дауна, лейкоэнцефалитами. Также спорадические случаи обызвествлений мозговых структур могут наблюдаться после введения в субарахноидальное пространство метатрексата, после облучения черепа, отравления угарным газом, свинцом, при хронической интоксикации витамином D. Случаи кальцификации подкорковых структур описаны у лиц, перенесших краснуху, у больных СПИДом. Кальцификаты в базальных ганглиях нередко выявляются у пожилых лиц, поэтому на практике чаще встречается случайное сочетание болезни Паркинсона и кальцификации базальных ганглиев, нежели болезнь Фара.
Поскольку целый ряд расстройств сопровождается двусторонней кальцификацией подкорковых структур, лучше использовать термин, отражающий анатомическую локализацию, например «стриопаллидозубчатый», «стриопаллидарный» или «мозжечковый кальциноз».
Клиническая картина заболевания разнообразна и не коррелирует с морфологическими данными. Болезнь Фара часто протекает бессимптомно.
Неврологическими симптомами являются разного рода экстрапирамидные нарушения (ригидность, тремор, гиперкинезы), преходящие или стойкие пирамидные знаки, эпилептические приступы, деменция. К наиболее распространенным проявлениям болезни Фара относятся двигательные нарушения, половина которых представлена паркинсонизмом, в остальных случаях наблюдаются гиперкинезы (хорея, тремор, дистония, атетоз, орофациальная дискинезия).
Когнитивные расстройства являются вторым по распространенности синдромом, за ним следуют мозжечковые симптомы и нарушения речи.
Диагноз подтверждается нейровизуализационными методиками после исключения нарушений обмена кальция и пороков развития. При проведении рентгенографии черепа, компьютерной томографии у пациентов с болезнью Фара в головном мозге наблюдаются множественные массивные симметричные очаги обызвествления подкорковых ганглиев (чаще бледного шара) и колена внутренней капсулы (рентгенологический синдром Фара).
Несмотря на широкую доступность КТ или МРТ и частые случайные находки отложений кальция в подкорковых ядрах у бессимптомных пациентов, болезнь Фара (двусторонний стриопаллидозубчатый кальциноз) остается редким заболеванием.
Дифференциальная диагностика болезни Фара часто проводится с паразитарным поражением нервной системы (токсоплазмоз, эхинококкоз, цистицеркоз). Реже заболевание дифференцируют с туберозным склерозом Бурневиля, при котором встречаются характерные изменения кожи.
