Окт
2024
Миопатия — это гетерогенная группа заболеваний с поражением скелетных мышц, при которых страдают клетки поперечно-полосатой мускулатуры и соединительной ткани. Миопатия может быть следствием изменений в белках скелетных мышц (миодистрофия Дюшенна), патологии натриевых каналов сарколеммы (гиперкалиемический периодический паралич), изменений в митохондриях (митохондриальные миопатии) или аутоиммунных механизмов (полимиозит). Разнообразие патогенетических механизмов определяет различие в лечении. До сих пор многое в этих заболеваниях остается неизвестным, тем не менее, их понимание углубляется благодаря внедрению в клиническую практику методов молекулярной биологии, генетики и иммунологии. В данной главе рассматриваются основные подходы к лечению больных распространенными формами миопатии. I.
Идиопатические воспалительные миопатии — это аутоиммунные заболевания, характеризующиеся мышечной слабостью, болями и патологической утомляемостью, а также наличием воспалительных инфильтратов, выявляемых при биопсии мышц. Прототипом воспалительных миопатии может служить полимиозит. Он может быть изолированным, а также сопровождать другие заболевания соединительной ткани (болезнь Крона, первичный билиарный цирроз, анкилозирующий спондилит, болезнь Хашимото, псориаз и др.) Дерматомиозит, миозит с тельцами включения (inclusion body myositis), ревматическая полимиалгия (polymialgia reumatica) — еще три заболевания из группы идиопатических воспалительных миопатии. Распространенность этих заболеваний в популяции составляет приблизительно 1 на 100 000.
